L’arthrite revmatoidnyj juvenil’nyj

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La désignation la plus répandue indépendant nozologitcheskoj les formes de l’arthrite chronique chez les enfants (les malades jusqu’à 16 ans). De revmatoidnogo de l’arthrite des adultes juvenil’nyj revmatoidnyj l’arthrite (le Jura) se distingue selon articulaire, ainsi que selon vnesoustavnym aux manifestations.

La Variété de la maladie fait 0,01-0,001 %. Les enfants de n’importe quel âge, la fille — à 1,5-2 fois plus souvent les garçons sont malade. Dans l’âge de l’allaitement les cas de la maladie sont rares, se rencontre plus souvent chez les enfants après 5 ans.

Juvenil’nyj revmatoidnyj l’arthrite — la maladie avec une large gamme des manifestations cliniques. Positif selon revmatoidnomou la polyarthrite rappelle au facteur le plus tout près revmatoidnyj l’arthrite des adultes; la polyarthrite sans revmatoidnogo du facteur se rencontre aussi chez les adultes. Oligoartrit comme II rappelle les maladies unies chez les adultes dans le groupe «spondiloartropaty» (y compris ankiloziroujuchtchy spondiloartrit, le syndrome de Rejtera et l’arthrite se mariant avec la colite). L’arthrite commençant par les manifestations systémiques, chez les adultes se rencontre rarement. En outre chez les adultes on ne décrit pas les cas oligoartrita (comme I), mariant avec chronique iridotsiklitom. La connaissance de ces traits caractéristiques peut être utile à l’organisation du diagnostic, l’observation pendant le courant de la maladie et pour le traitement adéquat des enfants avec l’arthrite chronique.

L’Étiologie et la pathogénie

Sont étudiés insuffisamment. Des facteurs trigernymi peuvent servir interkourrentnye les infections, particulièrement virulent, chez génétiquement personnes prédisposées. Les études du système de l’histocompatibilité chez les enfants montrent qu’à oligoartikoulyarnom la variante du début de la maladie augmente la fréquence de la détection HLA-A2, HLA-DR5, HLA-Dw6, HLA-Dw8 et HLA-Dw52, ainsi que HLA-DQwl et HLA-DRw2, 1; et à seropozitivnom polyarticulatoire, comme chez les adultes, — HLA-DR4, HLA-Dw4 et HLA-Dwl4. À polyarticulatoire seronegativnom la variante du début de la maladie se trouvent HLA-DRw8, HLA-DRwl, HLA-DQw4 et HLA-DR3. Attire l’attention la susceptibilité de cette maladie des enfants avec le déficit С2-ком-понента komplementa.

Parmi les mécanismes du développement du Jura ont la signification définie de la violation de l’immunité humorale et cellulaire — la formation excédentaire aoutoantitel vers I et II types du collagène; des anticorps réagissant avec la subpopulation CD4 des T-lymphocytes. Les mécanismes du développement sinoviita les enveloppes sont proches de ceux qui sont observés à revmatoidnom l’arthrite chez les adultes.

Poliartritnaya la forme dans les cas types se caractérise par la défaite du grand nombre des articulations, y compris les articulations menues des pinceaux des mains, en l’absence des manifestations exprimées systémiques. Cette forme se développe près de 35-50 % de tout le Jura malade. Deux sous-groupes de la polyarthrite distinguent : la polyarthrite avec revmatoidnym par le facteur et la polyarthrite sans revmatoidnogo du facteur. Dans le premier cas la maladie apparaît en âge principal, l’arthrite se caractérise par le courant lourd, s’enregistrent souvent revmatoidnye les baluchons, parfois se développe revmatoidnyj vaskoulit. Dans le deuxième cas la maladie peut apparaître pendant tout l’âge d’enfant, en général, passe est accompagné assez facilement et rarement par la formation revmatoidnykh des baluchons. Les filles plus souvent sont malade des deux formes juvenil’nogo revmatoidnogo de l’arthrite. Le caractère multiple de la défaite des articulations et l’appartenance du cas concret clinique vers seropozitivnoj ou seronegativnoj au groupe, en général, s’établissent aux stades précoces de la maladie.

La Défaite des articulations peut se développer petit à petit (s’accroît graduellement la gêne des articulations, l’oedème et la réduction de la mobilité) ou est rapide comme un éclair avec l’apparition soudaine des symptômes de l’arthrite. Les articulations frappées sont augmentées dans le volume à cause de l’oedème des tissus paraarticulatoires, l’exsudat dans la cavité articulaire et l’épaississement sinovial’noj les enveloppes, chaud à tâtons, cependant la rubéfaction de la peau sur l’articulation marquent rarement. Dans nombre de cas les changements objectifs du côté des articulations précèdent leur gêne et la sensation de l’inconfort. La palpation des articulations frappées peut être douloureuse, les douleurs peuvent s’enregistrer aux mouvements. Cependant le syndrome exprimé douloureux est atypique pour la maladie donnée, et plusieurs enfants ne se plaignent pas des douleurs dans les articulations enflammées.

La gêne De matin des articulations est caractéristique pour revmatoidnogo de l’arthrite chez les enfants et les adultes. Chez de petits enfants à la défaite multiple des articulations s’enregistre l’irritabilité augmentée. Ils prennent la pose typique obligée, en protégeant les articulations contre les mouvements.

L’Arthrite commence souvent dans de grandes articulations (de genou, golenostopnom, de coude et loutchezapyastnom). La défaite des articulations est souvent symétrique.

La Défaite proksimal’nykh mejfalangovykh des articulations amène vers fusiforme ou fouziformnoj les déformations des doigts; se développe souvent la défaite pyastno-falangovykh des articulations; au procès peuvent être entraînés et distal entre-falangovye les articulations.

Approximativement près de 50 % des malades s’enregistre l’arthrite du service cervical de l’épine dorsale, caractérisant par la gêne et la douleur à la région du cou. S’étonne assez souvent visotchno-nijnetcheljustnoj l’articulation que conduit à la restriction de la mobilité de la mâchoire inférieure et embarrasse l’ouverture de la bouche (la douleur de cette localisation est perçue souvent comme le mal à l’oreille).

La Défaite des articulations pelviennes apparaît d’habitude aux stades tardifs de la maladie. Il s’enregistre près de la moitié des enfants avec la polyarthrite et est une des raisons principales invalidizatsii.

Près de la partie des malades on définit les changements radiographiques de la partie ileosakral’nykh des articulations, qui se marient d’habitude avec la défaite des articulations pelviennes. Ces changements ne sont pas accompagnés par la défaite du service lombaire de l’épine dorsale.

Dans les cas rares l’arthrite perstnetcherpalovidnogo de l’articulation amène vers osiplosti les voix et stridorou. Les défaites des articulations groudino-claviculaires et les articulations reberno-cartilagineuses peuvent provoquer les douleurs à la poitrine.

La Violation de la croissance dans les zones adhérant aux articulations enflammées, peut amener à l’allongement excessif ou vers oukorotcheniju du membre frappé.

Vnesoustavnye de la manifestation à poliartritnoj sont exprimés à la forme moins qu’ à systémique revmatoidnom l’arthrite. Cependant près de la plupart des malades avec la polyarthrite active s’enregistre l’indisposition, l’anorexie, l’hyperexcitabilité et l’anémie modérée. Sont observés dans nombre de cas soubfebril’naya la température insignifiante gepatosplenomegaliya et limfoadenopatiya.

Parfois la maladie est accompagnée iridotsiklitom et la péricardite. Peuvent apparaître revmatoidnye les baluchons dans les places du serrage des tissus, en général, aux malades ayant revmatoidnyj le facteur. Chez les mêmes malades parfois se développe revmatoidnyj vaskoulit et le syndrome de Chegrena. Aux périodes de l’aggravation de la maladie on peut ralentir la croissance de l’enfant, et pendant les rémissions il y a assez souvent une croissance intense.

Oligoartrit . Au procès on entraîne particulièrement de grandes articulations. La localisation de l’arthrite a le caractère asymétrique. La défaite seulement une articulation, alors disent sur la monoarthrite est possible.

Oligoartrit comme I s’enregistre approximativement près de 35-40 % du Jura malade. Les filles sont malade pour l’essentiel, il débute d’habitude à l’âge jusqu’à 4 ans. Le facteur revmatoidnyj, en général, manque, près de 90 % des malades se trouvent antinouklearnye les anticorps. La fréquence de l’antigène HLA-B27 n’est pas augmentée. Principalement s’étonnent de genou, golenostopnyj et les articulations de coude, s’enregistre dans les cas particuliers la défaite asymétrique des autres articulations (visotchno-nijnetcheljustnogo, les articulations séparées des doigts des pieds et les mains, les articulations du poignet ou le cou). Les Articulations pelviennes et la zone pelvienne ne sont pas frappées d’habitude, n’est pas aussi caractéristique sakroileit.

Les signes Cliniques de la défaite des articulations et les données de l’étude histologique sinovial’nykh des tissus neotlitchimy de tel à poliartritnoj à la forme juvenil’nogo revmatoidnogo de l’arthrite. L’arthrite peut porter chronique ou retsidiviroujuchtchy le caractère, cependant lourd invalidizatsiya ou destrouktsiya des articulations sont atypiques.

Les Malades oligoartritom comme I sont exposés au risque augmenté du développement chronique iridotsiklita (se développe près de 30 %).

Dans certains cas iridotsiklit il arrive par la première manifestation du Jura, cependant plus souvent il apparaît dans 10 ou plus ans après le développement de l’arthrite.

Les Autres vnesoustavnye les manifestations oligoartrita sont d’habitude exprimées faiblement.

Oligoartrit comme II est observé près de 10-15 % du Jura malade. Les garçons sont malade pour l’essentiel, la maladie se développe d’habitude chez les enfants plus âgé 8 ans. Dans l’anamnèse familiale marquent assez souvent oligoartrit, les maladies de Bekhterev, la maladie de Rejtera ou piquant iridotsiklit. Le facteur revmatoidnyj et antinouklearnye les anticorps manquent. 75 % des malades sont les porteurs de l’antigène HLA-B27.

S’Étonnent principalement de grandes articulations des membres inférieurs. Parfois l’arthrite se développe dans les articulations du pied, visotchno-nijnetcheljustnom l’articulation, les articulations des membres supérieurs. Assez souvent la maladie est accompagnée entezopatiyami, et l’inflammation frappe les terrains de la fixation des liasses vers les os. Est particulièrement caractéristique tendinit du tendon de talon, accompagné par la douleur dans le domaine des talons.

Déjà aux stades précoces de la maladie la défaite prend souvent la zone pelvienne, et en outre on définit en plusieurs cas les signes radiographiques sakroileita.

Chez certains malades apparaissent les changements typiques pour ankiloziroujuchtchego spondiloartrita avec la défaite du service lombaire de l’épine dorsale. Peuvent apparaître l’hématurie, ouretrit, piquant iridotsiklit et les défaites de la peau et les membranes muqueuses (le syndrome de Rejtera). Près de 10-20 % des malades apparaissent les crises piquant iridotsiklita, qui se caractérise vyrajennost’ju des symptômes précoces, mais amène rarement vers roubtsovym aux changements.

L’État de santé des enfants avec oligoartritom comme II est défini en fin de compte par le développement de quelque des aspects énumérés ci-dessus chronique spondiloartropaty.

La forme Systémique du Jura se rencontre près de 20 % des malades et se caractérise exprimé vnesoustavnymi par les manifestations, parmi qui il faut mettre en relief spécialement une haute fièvre et revmatoidnouju l’éruption. Les garçons et les filles sont malade il est souvent identique.

La Fièvre porte intermittiroujuchtchy le caractère. La montée de la température se passe d’habitude au soir et est accompagné assez souvent par les frissons. Pendant la montée de la température les enfants ont l’air très douloureusement, et après sa réduction — est étonnamment vif.

Revmatoidnaya l’éruption a l’aspect caractéristique et a le caractère éphémère de retour. L’éruption apparaît principalement sur le corps et proksimal’nykh les services des membres, mais peut apparaître sur n’importe quels terrains du corps, y compris sur ladonnykh et podochvennykh les surfaces. En général, l’apparition de l’éruption coïncide avec l’augmentation de température du corps, cependant son apparition peut être provoquée par le trauma de la peau, l’influence thermique et même les émotions.

Près de la plupart des malades avec cette forme du Jura se développe generalizovannaya limfoadenopatiya (de plus le tableau histologique des ganglions lymphatiques peut rappeler le lymphome) et souvent exprimé gepatosplenomegaliya. La fonction du foie peut un peu être violée.

Environ près de 30 % des malades la maladie est accompagnée par la pleurésie ou la péricardite. De plus sur les radiogrammes du thorax on définit dans nombre de cas l’épaississement de la plèvre et un petit exsudat à plevral’noj les cavités. L’exsudat dans la cavité le péricarde peut être considérable et être accompagné par les changements sur EKG, bien que d’habitude la péricardite passe bien. Aux périodes des aggravations l’apparition des infiltrats interstitiels dans les poumons est possible, cependant chronique revmatoidnoe la défaite des poumons chez les enfants s’enregistre très rarement.

Aux périodes de l’intensification du procès chez certains enfants peuvent apparaître les crises des douleurs dans le ventre.

Du côté du sang périphérique sont observés souvent la leucocytose (même lejkemoidnye les réactions) et l’anémie (parfois exprimé).

Les Signes de la défaite des articulations apparaissent à la plupart des enfants avec la forme systémique du Jura au début de la maladie ou quelques mois après, cependant aux stades précoces les symptômes de l’arthrite peuvent être oubliés de l’aspect puisque se camouflent par les symptômes vivement exprimés totaux. Près d’une série de malades s’enregistre primordialement seulement exprimé mialgiya, artralgiya ou tranzitornyj l’arthrite. Parfois l’arthrite se développe seulement après des mois et même les années après le début de la maladie. Au total la défaite des articulations prend la forme de la polyarthrite.

Les manifestations Systémiques juvenil’nogo revmatoidnogo de l’arthrite pendant quelques mois disparaissent d’habitude spontanément, mais peuvent dans nombre de cas retsidivirovat’. En fin de compte l’état de santé des enfants avec la forme systémique du Jura est défini par l’arthrite, qui accepte parfois le courant chronique et persistirouet après la disparition des symptômes totaux. Pour l’obtention de malade de l’âge mûr les manifestations systémiques recommencent rarement même alors, quand se gardent les signes de l’arthrite chronique.

Le Diagnostic du Jura peut être établi seulement en présence de l’arthrite ferme et l’exception des autres maladies avec similaire simptomokompleksom. On utilise les critères suivants du diagnostic :

  1. l’arthrite par la durée de 6 semaines et plus (le signe obligatoire);
  2. la défaite de 3 articulations pendant les premiers de 6 semaines de la maladie;
  3. la défaite symétrique des articulations menues;
  4. la défaite du service cervical de l’épine dorsale;
  5. l’exsudat dans la cavité des articulations;
  6. la gêne de matin;
  7. tenosinovit ou boursit;
  8. ouveit;
  9. revmatoidnye les baluchons;
  10. epifizarnyj l’ostéoporose;
  11. le rétrécissement de la fente articulaire;
  12. les signes la hauteur dans l’articulation;
  13. la condensation des tissus paraarticulatoires (les signes 10-13 — rentgenologitcheskie);
  14. l’augmentation SOE plus de 35 mm/tch;
  15. la détection de la Fédération de Russie dans le sérum du sang;
  16. les biopsies caractéristiques données sinovial’noj les enveloppes. En présence de trois critères le diagnostic est considéré probable, quatre — défini, sept — classique (dans tous les cas la condition impérative est la présence du premier critère).

à l’inspection des malades avec le soupçon sur le Jura, excepté obchtcheklinitcheskikh des études, la radiographie des articulations frappées (y compris ileosakral’nykh des articulations), les définitions revmatoidnogo du facteur dans le sérum du sang, sont montrées les études antinouklearnogo du facteur (à oligoartrite — absolument), immounogloboulinov (particulièrement IgA), la visite de l’oculiste (à oligoartrite — il est obligatoire).

Le plus précoce rentgenologitcheskimi par les signes à toutes les variantes du Jura sont l’oedème des tissus paraarticulatoires et okolosoustavnoj l’ostéoporose, parfois la périostite, plus souvent proksimal’nykh des phalanges des pinceaux, les os pyast’ya et le métatarse. Les changements érosifs et les ankyloses se développent au Jura plus tard, qu’à revmatoidnom l’arthrite. Le développement rapide des changements destructifs des articulations peut être observé dans l’adolescence, quand s’accélère la croissance du squelette osseux.

Le diagnostic Différentiel du Jura et le lupus systémique rouge chez les enfants est embarrassé avant l’apparition typique lupique des symptômes (l’érythème, alopetsiya, la défaite TSNS et la néphrite). Ont une importance tels signes, comme gipokomplementemiya, le LE-test positif, un haut titre des anticorps vers nativnoj l’ADN qu’est atypique pour systémique et, surtout, d’autres variantes du Jura.

Apparaît Assez souvent la nécessité du diagnostic différentiel du Jura des arthrites aux affections infectieuses aiguës (à la roséole, reproche, l’hépatite à, la septicémie, la tuberculose etc.), qui se développent chez les enfants beaucoup plus souvent, que chez les adultes. Sous la peau du Jura peuvent passer les tumeurs des os, ainsi que la leucose piquante.

Une Série inné immounodefitsitnykh des maladies (le déficit isolé IgA, le déficit du 2-ème ingrédient komplementa, l’agammaglobulinémie) peuvent passer avec la défaite des articulations, le Jura rappelant, cependant la fréquence augmentée des maladies infectieuses de plus et les changements caractéristiques immunologiques permettent de préciser le diagnostic.

À la variante monoarticulatoire du Jura la maladie les hémophilies, imparfait desmogeneza (le syndrome d’Elersa-Danlosa), les épiphysites (différencient de l’arthrite traumatique, les maladies de Legga-Kal’ve-Pertesa, la maladie d’Osgouda-Chlattera) etc.

Dans la thérapeutique du Jura malade on utilise les mêmes approches qu’au traitement revmatoidnogo de la polyarthrite. D’habitude le traitement commencent par la destination de l’acide acétylsalicylique (75-100 mg/kg par jour pendant 2-4 semaines). Il faut avoir en vue qu’à la destination de cette préparation les violations de la fonction du foie (l’augmentation du niveau transaminaz etc.) et le développement salitsilizma (les premiers symptômes — les somnolences, la respiration approfondie et accélérée) sont possibles. Dans 2-4 semaines on résout le problème sur la suite de l’accueil de la préparation élue ou la destination d’autre NPVP : indometatsina (la dose de vingt-quatre heures de 1-3 mg/kg), vol’tarena (2-3 mg/kg), broufena (20-30 mg/kg).

À mono- et oligoartrite utilisent l’introduction intraarticulaire de l’hydrocortisone ou (plus préférablement) kenaloga, en conséquence 25-50 mg et 5-20 mg à une grande articulation.

En l’absence de l’effet du traitement dans 4-6 mois, particulièrement en cas de la polyarthrite, on montre l’application des préparations agissant longtemps antirhumatismales. Des derniers utilisent d’habitude les sels de l’or et khinolinovye les dérivées.

Les Sels de l’or (krizanol, taouredon etc.) incorporent au départ dans la dose 1 mg de l’or cristallin (indépendamment de la masse du corps de l’enfant), dans 1 semaine à bon perenosimosti fixent 5 mg de l’or cristallin, et par la suite les injections produisent chaque semaine avec l’augmentation de la dose chaque fois sur 5 mg avant l’acquisition de la moyenne dose de chaque semaine en tenant compte de la masse du corps malade (0,75 mg/kg). L’introduction des préparations de l’or à bon perenosimosti continuent pas moins 20 semaines (la dose totale — près de 15 mg/kg). À l’acquisition du résultat positif krizoterapiju passent vaguement longtemps, en augmentant graduellement les intervalles entre les injections jusqu’à 2-4 semaines. Étudient chaque semaine la formule sanguine et l’urine.

Khinolinovye les dérivées (delagil, plakvenil) fixent aux premières 6-8 semaines du compte de 5-7 mg/kg par jour (pas plus 0,2-0,25 g aux jours) au contrôle obligatoire régulier ophtalmologique (1 fois dans 3-4 semaines). Puis la dose diminuent à 2 fois. À l’effet positif exprimé du traitement les préparations données montrent sa suite.

Gljukokortikosteroidy pour l’ingestion fixent au Jura seulement selon les déclarations spéciales et au terme court. Les déclarations pour la destination de ces préparations (la préférence se donne prednizolonou) sont :

  • la variante systémique du Jura avec une haute fièvre, la péricardite en l’absence de l’effet de l’accueil des grandes doses de l’acide acétylsalicylique (la dose initiale prednizolona — 0,5-1 mg/kg par jour; à stikhanii des manifestations systémiques, dans 2-3 semaines, la dose diminuent graduellement jusqu’à minimal et puis suppriment entièrement);
  • la présence ouveita, qui n’est pas coupé par l’application locale gljukokortikosteroidov et kholinolitikov;
  • l’aggravation exprimée du syndrome articulaire à la variante polyarticulatoire du Jura (la dose prednizolona n’excède pas 10-15 mg par jour et se divise en quelques accueils).

les Immunodépresseurs utilisent très rarement, d’habitude à la variante en cours agressivement systémique de la maladie. Une grande signification dans le traitement les préventions des déformations des membres et sgibatel’nykh kontraktour des articulations ont LFK, le massage pour le développement des muscles de squelette.

Le Pronostic de la maladie est assez favorable. Près de la plupart des malades se développent les rémissions de longue durée, vyrajennost’ de l’arthrite à la longueur de plusieurs années peut rester petit, le nombre des articulations frappées est d’habitude limité, les violations considérables fonctionnelles se développent rarement. Cependant environ chez 1/3 malades à la suite de l’arthrite chronique progressant se développent graduellement les restrictions exprimées des mouvements dans les articulations, kontraktoury et les ankyloses. Particulièrement souvent cela s’enregistre chez les patients avec polyarticulatoire et systémique par les variantes de la maladie. S’aggrave rudement le pronostic dans les cas du développement ouveita et l’amylose secondaire.

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